Járok Rám Szabott Utakon
Orvosi név: Hodgkin lymphoma, Krónikus lymphocytás leukémia, Kis lymphocytás lymphoma, Splenikus marginális zóna lymphoma, Hajas-sejtes leukémia, Lymphoplasmocytás lymphoma, Waldenström macroglobulinaeima, Extranodális marginális zóna lymphoma, MALT lymphoma, Nodalis marginális zóna lymphoma, Folliculáris lymphoma, Köpenysejtes lymphoma, Diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL), Primer mediastinalis nagy B-sejtes lymphoma, Intavascularis nagy B-sejtes lymphoma, Primer cutan DLBCL, Burkitt lymphoma, Mycosis fungoides, Sézary szindróma... A limfóma a nyirokrendszer daganatos betegsége. Rendkívül változatos betegség-csoport, általánosságban 2 fő csoportra osztható a Hodgkin kórra és a non-Hodgkin limfómákra. A non-Hodgkin limfómák egy nagy, heterogén, több, mint 25 fajta betegséget magában foglaló kórkép. Az egyes betegségek lefolyása nagyon eltérő lehet. A limfómák az esetek kb. 65%-ban a nyirokcsomókban, míg kb. 35%-ban a máj, a lép, valamint a gyomor-bélrendszer nyirokszövetében alakulnak ki.
Viselkedésük alapján a Non-Hodgkin-limfóma lehet agresszív, gyors lefolyású, vagy lassabban előrehaladó, "békésebb" limfóma. Az agresszív limfóma gyorsan halad előre, tünetei révén is gyors romlást mutat a betegség, míg az úgynevezett indolens limfóák akár hosszú ideig tünetmentesek is lehetnek. Melyek a gyakoribb Non-Hodgkin-limfómák? B-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák: krónikus limfocitás leukémia (CLL) kis limfocitás limfóma marginális zóna limfóma hajas sejtes leukémia myeloma multiplex (plasmocitóma) follicularis limfóma köpenysejtes limfóma MALT-limfóma diffúz nagy B-sejtes limfóma Burkitt-limfóma és még számos egyéb, ritkán előforduló, vagy két különböző betegség keveredését mutató limfóma ismert T-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák: limfoblastos limfóma/leukémia perifériás T-sejtes limfóma adult T-sejtes limfóma extranodalis T-sejtes limfóma subcutan panniculitis like limfóma enteropátiához (pl. coeliakia) társult T-sejtes limfóma anaplasztikus nagysejtes limfóma és más ritka, vagy bizonytalan eredetű T-sejtes limfóma Milyen jellegzetességei lehetnek a Non-Hodgkin-limfómáknak?
A daganatsejtek gyors szóródása következtében a folyamat egyre több nyirokcsomót és egyéb szervet is érinthet. Tünetek: A limfóma egyes típusai sokáig teljesen tünetmentesek lehetnek. Leggyakoribb jellemző tünet a fájdalmatlan nyirokcsomó megnagyobbodás, amely eleinte nem okoz panaszt és így rövidebb-hosszabb ideig rejtve maradhat, vagy csak véletlenül kerül felfedezésre. A betegek egy részében nem specifikus tünetek, azaz gyengeség, láz, fogyás, éjszakai izzadás jelentkezhet. A limfóma tünetei általában a daganat elhelyezkedésétől függenek, amelyek közül kiemelendő a gyorsan növekvő, nyakon, lágyéki régióban, hónaljban elhelyezkedő nyirokcsomó-duzzanat, idegrendszeri érintettség esetén fejfájás, hányás, agyidegbénulás. Ha a mellkasban növekszik a tumor, akkor nehézlégzés, fulladás, nyelési nehezítettség, mellkasi fájdalom, köhögés léphet fel. A hasi régió érintettsége esetén fájdalom, hányinger, hányás, puffadás, emésztési zavar jelentkezhet. A máj megnagyobbodása, lépduzzanat is nagyon gyakran előfordul non-Hodgkin limfómában.
Ha a csontvelő is érintett a folyamatban akkor vérszegénység, fertőzések kialakulása is előfordulhat. Bizonyos ritka esetekben a tumoros burjánzás a bőrt, a pajzsmirigyet, a porcokat és a csontokat is érintheti. Az osztódó daganatos sejteknek a vérkeringésbe való kijutása leukémiaszerű képet is előidézhet. Szükséges diagnosztikai vizsgálatok: Szakorvosi vizsgálat Labor vizsgálatok Csontvelő vizsgálat Aspirációs citológia Szövettani vizsgálat CT MRI PET-CT Molekuláris genetika, citogenetika Molekuláris diagnosztika Szakértők: Hematológia Sebészet Sugárterápia Megelőzési lehetőségek, javaslatok: A panaszok észlelésekor esetén fontos minél gyorsabban orvosi vizsgálatra bejelentkezni, mert a korán észlelt elváltozások jobb eredménnyel gyógyíthatóak.
De nagy részük jól reagál kemoterápiára és a betegek kb. 60%-a hosszú távon meg is gyógyul. Az úgynevezett indolens, lassan előremenő, "békésebb" limfóma ezzel szemben hosszabb idő után mutat tüneteket, viszont nehezebben kezelhető, vagy nem is gyógyítható, csak tünetmentessé tehető a beteg. Hogyan diagnosztizálják a limfómkat? A laborvizsgálat, általános képalkotók (mellkasröntgen, hasi ultrahang) mellett szükség van részletes laboratóriumi (vér- vagy csontvelő-), szövettani (mintavétel nyirokcsomóból vagy más érintett szervből), illetve speciális képalkotó (PET-CT-) vizsgálatra is. A részletes genetikai és molekuláris biológiai vizsgálatok mindig részei a kórkép diagnózisa felállításának. Hogyan kezelik a limfómás beteget? Hosszú, akár évekig tartó, ciklikusan ismétlődő kezelésre is lehet számítani. Visszaesés esetén hatványozottan igaz az állítás. A terápiás eszköztár fő elemei a következőek: kemoterápia: ciklikusan ismétlődik, meghatározott protokoll alapján, amit azonban mindig egyénre szabottan adnak biológiai terápia: anittest-terápia, mely a meghatározott daganatsejtet tudja pusztítani, ezt gyakran kombinációban adják a kemoterápiával őssejt-transzplantáció: nehezen reagáló, visszaeső betegeknél sugárkezelés és sebészi beavatkozás: manapság ritka, csak kiegészítő jelleggel kiegészítő kezelés: fertőzések, vérszegénység, vérzések, veseeltérések, hányás, alultápláltság kiegészítő terápiája Mi várható hosszú távon limfóma esetén?
Évente 2-3/100 000 ember betegszik meg a daganat miatt, kicsit gyakoribb férfiakban. Fő tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyakran a nyakon), mely ugyan fájdalmat nem okoz, de nyomási tüneteket kifejthet, illetve a kóros nyirokcsomó-növekedés jelentős (több mint 5 cm) is lehet. Általános tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) kísérik a betegséget. A vér alakos elemeinek képzése is zavart szenved, az alacsony vörösvértestszám vérszegénység, míg az alacsony vérlemezkeszám vérzés tüneteit okozza. A fertőzések és a fehérvérsejtek számbeli eltérései is gyakoriak. Míg régen kemoterápia és sugárkezelés volt az elsődleges gyógymód, napjainkban – sokkal jobb eredménnyel – kemoterápia, biológiai terápia és szükség esetén őssejtátültetés mellett a betegség akár 90%-ban is gyógyítható. Non-Hodgkin-limfóma A N on-Hodgkin-limfóma egy olyan betegségcsoport, melybe számtalan daganatfajta tartozik. Ez nehezíti a limfómák csoportosítását is. Alapvetően a kiinduló kóros immunológiai sejt eredete alapján megkülönböztetjük a B-sejt-, illetve a T-sejt-eredetű daganatokat.